症状

全体として下記の症状です。詳細は各疾患で異なります。また同じ疾患でも個人差があります。

発達遅滞・知的障害(95%) 運動発達の遅れ(55%)
言語の遅れ、発語なし(71%)
筋緊張低下(59%)
てんかん(57%) 側湾症など整形学的問題(36%)
脳構造の異常(40%) 視力、眼科的疾患(44%)
自閉症スペクトラム、ASD・ADHD・不安(60%) 各疾患ごとの特徴的な顔立ち(65%)
症状
症状
症状


疾患ごとの症状

*略語で記載 例)HNRNPH2=H2、HNRNPU=Uなど

神経機能行動障害

HNRNP H2 K Q R U H1
てんかん発作 + まれ ++ ++ 95%
脳構造の異常 小脳発育不全 50% +(脳室拡大症) +(異常な脳横細線) +(薄い脳横細線)
睡眠障害


+
筋緊張の異常 +(亢進) +++
++
筋無力症 45%



ADHD 15%

44%

ASD 33% まれ ++ ++ 33%

骨格の所見

HNRNP H2 K Q R U H1
成長の遅れ ++ まれ
手足の異常 扁平足




指の異常


歩行の異常




側わん症 ++ まれ
関節の過度な可動性
まれ

頭蓋顔面所見

HNRNP H2 K Q R U H1
頭蓋縫合早期閉鎖症、異常成長
+(50%、23%)



顔の形 +(丸い) +(細長い)
+(丸い)

形態異常的な特徴 ++

聴力喪失
23%



耳の異常



眼瞼下垂 まれ



異常な眼瞼裂 ++



斜視 54%

30%
視覚の問題
30%

その他

HNRNP H2 K Q R U H1
腎臓疾患
++

まれ
尿道逆流
++



尿道下裂 ++ 52%


便秘


逆流性食道炎



呼吸の異常




睡眠時無呼吸症候群




停留精巣
76%
摂食障害 67%
58%
先天性心疾患 まれ 62%
まれ 30%


HNRNP疾患とは?
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診断と治療